Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een aandoening van het bloed. Iemand met TTP heeft te weinig bloedplaatjes.

Bijna altijd is TTP een auto-immuunziekte. De klachten van TTP beginnen meestal als iemand tussen de 20 en 40 is. Maar het kan ook op een andere leeftijd beginnen. Heel soms is TTP erfelijk. De erfelijke vorm begint meestal op kinderleeftijd.

Bloedplaatjes hebben een rol bij de bloedstolling. Door het stollen van het bloed, komt er een korstje op de wond. Bij TTP gaan bloedplaatjes aan elkaar vast zitten,  als dat niet de bedoeling is. En dan heeft iemand minder bloedplaatjes. De bloedplaatjes die aan elkaar vast zitten, kunnen de kleine bloedvaatjes verstoppen. Dan krijgt het weefsel achter die verstopping geen bloed. En dat kan zorgen voor schade aan dat weefsel.

Door TTP kan iemand klachten hebben zoals koorts en hoofdpijn. Iemand kan zich slecht voelen (malaise) en/of diarree hebben. Sommige mensen krijgen blauwe plekken of bijvoorbeeld bloedneuzen en kleine bloedingen in de huid. Soms gaan bij TTP de rode bloedcellen eerder kapot. Dan kan iemand bleek zien of erg moe zijn. Rode bloedcellen in het bloed vervoeren zuurstof die nodig is om het lichaam goed te laten werken.
 
Als iemand geen behandeling krijgt voor TTP, kunnen de nieren beschadigen en minder goed gaan werken. Ook kan iemand in de war raken of  kan moeite krijgen met praten. Soms krijgt iemand epilepsie of uitvalsverschijnselen, bijvoorbeeld een verlamde arm of been.

Als TTP op tijd wordt vastgesteld, kan het in de meeste gevallen goed behandeld worden. Bij ongeveer de helft van de mensen die TTP hebben gehad, komt de ziekte weer terug. Sommige mensen met TTP overlijden hieraan. 

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      TTP
      Ziekte van Moschowitz
      Familial Thrombotic Thrombocytopenia Purpura
      Microangiopathic hemolytic anemia
      Moschkowitz disease

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Dokters kunnen denken dat iemand TTP heeft als die de klachten en kenmerken heeft zoals die hier boven staan. Dokters stellen vast of iemand deze aandoening heeft met bloedonderzoek.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Trombotische trombocytopenische purpura kan niet genezen. Als dokters op tijd met een behandeling starten, kan het in de meeste gevallen goed behandeld worden. Maar de meeste mensen die TTP hebben doorgemaakt houden vaak wel klachten. In ongeveer de helft van de gevallen komt de ziekte terug. Daarom blijven mensen met TTP onder controle bij de dokter.

      Iemand met TTP krijgt vaak plasma van een donor met een infuus. Daarin zit het enzym wat die persoon mist. Ook krijgt iemand met TTP soms medicijnen. Bij sommige mensen gaan de klachten van TTP (voor lange tijd) weg, als dokters met een operatie de milt weg halen.
      Als iemand bloedarmoede heeft, kan iemand bloed van een donor met rode bloedcellen krijgen. Dit gebeurt met een infuus. 

    • Hoe vaak komt het voor?

      Ieder jaar krijgen ongeveer 50 mensen in Nederland te horen dat dat ze trombotische trombocytopenische purpura hebben. TTP komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

      Over de hele wereld zijn ongeveer 100 mensen bekend die de erfelijke vorm van TTP hebben.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      Bij TTP heeft iemand bijna altijd te weinig van een enzym in het bloed. Dat komt omdat andere stoffen in het lichaam ervoor zorgen dat dit enzym zijn werk niet (goed) kan doen. Omdat er een tekort is aan dat enzym, gaan de bloedplaatjes aan elkaar vast zitten. TTP is een voorbeeld van een auto-immuun ziekte.

      Iemand kan de niet-erfelijke (verworven) vorm van TTP krijgen door sommige geneesmiddelen, sommige infecties, zwangerschappen of bepaalde soorten kanker.

      Bij heel weinig mensen heeft TTP wel een erfelijke oorzaak. De oorzaak is dan een afwijking in het ADAMTS13gen. Dit gen ligt op chromosoom 9, op de lange (q) arm, op positie 34.2 (9q34.2). De afwijking in dit gen zorgt voor de verschijnselen van TTP.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Trombotische trombocytopenische purpura is bijna nooit erfelijk. Bij heel weinig mensen is TTP autosomaal recessief erfelijk.

    • Kinderwens

      Een vrouw die TTP heeft en een kind wil, kan dit het beste bespreken met haar arts. De arts kan ingaan op de risico’s die er tijdens een zwangerschap kunnen zijn. En hoe artsen deze vrouw tijdens een zwangerschap kunnen begeleiden.