HEB JE EEN VRAAG?

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een aandoening van het bloed waardoor een tekort aan bloedplaatjes ontstaat. Trombotische trombocytopenische purpura begint vaak tussen het twintigste en veertigste levensjaar, maar dat kan ook op een andere leeftijd zijn. De kenmerken verschillen per persoon.

In ons bloed zitten rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Rode bloedcellen vervoeren zuurstof die nodig is om het lichaam goed te laten werken. Witte bloedcellen zijn belangrijk voor het afweersysteem. Bloedplaatjes hebben een rol bij de bloedstolling.

Bij TTP zit er meestal te weinig van een bepaald enzym in het bloed. Het gevolg is dat de bloedplaatjes aan elkaar klonteren. Daardoor daalt het aantal bloedplaatjes. De geklonterde bloedplaatjes kunnen ook de kleine bloedvaten afsluiten.

Kenmerken van TTP kunnen onder andere zijn:
- koorts
- hoofdpijn
- malaise (algeheel slecht voelen)
- diarree
- blauwe plekken
- bloedingen, bijvoorbeeld bloedneuzen, en puntploedinkjes op de huid.

Als TTP niet behandeld wordt kunnen ook nierproblemen en neurologische problemen zoals verwardheid, moeilijk spreken, epilepsie of verlammingsverschijnselen ontstaan.

Meestal is TTP een auto-immuun ziekte.

Heel soms is TTP wel erfelijk. Dan komt het door een verandering in het erfelijk materiaal. Deze vorm begint meestal op de kinderleeftijd.

ALLES OPENEN

Andere namen voor deze ziekte

TTP
Trombotische trombocytopenische purpura
Ziekte van Moschowitz
Familial Thrombotic Thrombocytopenia Purpura
Microangiopathic hemolytic anemia
Moschkowitz disease

Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

TTP wordt vermoed op grond van bovenstaande kenmerken en kan met bloedonderzoek worden vastgesteld.

Is er behandeling voor deze ziekte?

Trombotische trombocytopenische purpura kan niet genezen, maar is meestal wel te behandelen.
De behandeling van niet-erfelijke TTP bestaat meestal uit het toedienen van donorplasma waarmee het ADAMTS13 enzym wordt aangevuld. Soms wordt ook uitwisseling van plasma toegepast.

Dat gaat zo: het eigen bloed wordt afgenomen en buiten het lichaam wordt het plasma gescheiden van de bloedcellen. Deze cellen worden vermengd met donorplasma en via een infuus teruggebracht in het lichaam (dit is plasmaferese). Dit gebeurt dagelijks, tot er verbetering optreedt.

Ook zijn er medicijnen mogelijk. Soms wordt een operatie aan de milt uitgevoerd.

De behandeling van de erfelijke vorm van TTP bestaat uit het geven van donorplasma.

Hoe vaak komt het voor?

Trombotische trombocytopenische purpura wordt per jaar bij ongeveer 50 mensen in Nederland vastgesteld. TTP komt 8 keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Van erfelijke TTP zijn wereldwijd ongeveer 100 gevallen bekend.

Is deze ziekte erfelijk?

Trombotische trombocytopenische purpura is meestal niet erfelijk.

De erfelijke vorm van TTP erft autosomaal recessief over.

Meer info voor patiënten
- Stichting Zeldzame Bloedziekten
- Wat is TTP? Informatie van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie
- Huisartsenbrochure Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP)Verschenen in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP, de NHG en de patiëntenorganisaties. Bij deze brochure horen apart te downloaden brieven voor:huisarts patiënt
- Genetics Home Reference

Meer info voor artsen
- Huisartsenbrochure Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP)Verschenen in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP, de NHG en de patiëntenorganisaties. Bij deze brochure horen apart te downloaden brieven voor:huisarts patiënt
- Orphanet
- eMedicine

Expertisecentra