Trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een aandoening van het bloed. Iemand met TTP heeft te weinig bloedplaatjes.
Bijna altijd is TTP een auto-immuunziekte. De klachten van TTP beginnen meestal als iemand tussen de 20 en 40 is. Maar het kan ook op een andere leeftijd beginnen. Heel soms is TTP erfelijk. De erfelijke vorm begint meestal op kinderleeftijd.
Bloedplaatjes hebben een rol bij de bloedstolling. Door het stollen van het bloed, komt er een korstje op de wond. Bij TTP gaan bloedplaatjes aan elkaar vast zitten, als dat niet de bedoeling is. En dan heeft iemand minder bloedplaatjes. De bloedplaatjes die aan elkaar vast zitten, kunnen de kleine bloedvaatjes verstoppen. Dan krijgt het weefsel achter die verstopping geen bloed. En dat kan zorgen voor schade aan dat weefsel.
Door TTP kan iemand klachten hebben zoals koorts en hoofdpijn. Iemand kan zich slecht voelen (malaise) en/of diarree hebben. Sommige mensen krijgen blauwe plekken of bijvoorbeeld bloedneuzen en kleine bloedingen in de huid. Soms gaan bij TTP de rode bloedcellen eerder kapot. Dan kan iemand bleek zien of erg moe zijn. Rode bloedcellen in het bloed vervoeren zuurstof die nodig is om het lichaam goed te laten werken.
Als iemand geen behandeling krijgt voor TTP, kunnen de nieren beschadigen en minder goed gaan werken. Ook kan iemand in de war raken of kan moeite krijgen met praten. Soms krijgt iemand epilepsie of uitvalsverschijnselen, bijvoorbeeld een verlamde arm of been.
Als TTP op tijd wordt vastgesteld, kan het in de meeste gevallen goed behandeld worden. Bij ongeveer de helft van de mensen die TTP hebben gehad, komt de ziekte weer terug. Sommige mensen met TTP overlijden hieraan.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
TTP
Ziekte van Moschowitz
Familial Thrombotic Thrombocytopenia Purpura
Microangiopathic hemolytic anemia
Moschkowitz disease -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Dokters kunnen denken dat iemand TTP heeft als die de klachten en kenmerken heeft zoals die hier boven staan. Dokters stellen vast of iemand deze aandoening heeft met bloedonderzoek.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Trombotische trombocytopenische purpura kan niet genezen. Als dokters op tijd met een behandeling starten, kan het in de meeste gevallen goed behandeld worden. Maar de meeste mensen die TTP hebben doorgemaakt houden vaak wel klachten. In ongeveer de helft van de gevallen komt de ziekte terug. Daarom blijven mensen met TTP onder controle bij de dokter.
Iemand met TTP krijgt vaak plasma van een donor met een infuus. Daarin zit het enzym wat die persoon mist. Ook krijgt iemand met TTP soms medicijnen. Bij sommige mensen gaan de klachten van TTP (voor lange tijd) weg, als dokters met een operatie de milt weg halen.
Als iemand bloedarmoede heeft, kan iemand bloed van een donor met rode bloedcellen krijgen. Dit gebeurt met een infuus. -
Hoe vaak komt het voor?
Ieder jaar krijgen ongeveer 50 mensen in Nederland te horen dat dat ze trombotische trombocytopenische purpura hebben. TTP komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
Over de hele wereld zijn ongeveer 100 mensen bekend die de erfelijke vorm van TTP hebben. -
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
Bij TTP heeft iemand bijna altijd te weinig van een enzym in het bloed. Dat komt omdat andere stoffen in het lichaam ervoor zorgen dat dit enzym zijn werk niet (goed) kan doen. Omdat er een tekort is aan dat enzym, gaan de bloedplaatjes aan elkaar vast zitten. TTP is een voorbeeld van een auto-immuun ziekte.
Iemand kan de niet-erfelijke (verworven) vorm van TTP krijgen door sommige geneesmiddelen, sommige infecties, zwangerschappen of bepaalde soorten kanker.Bij heel weinig mensen heeft TTP wel een erfelijke oorzaak. De oorzaak is dan een afwijking in het ADAMTS13gen. Dit gen ligt op chromosoom 9, op de lange (q) arm, op positie 34.2 (9q34.2). De afwijking in dit gen zorgt voor de verschijnselen van TTP.
-
Is deze ziekte erfelijk?
Trombotische trombocytopenische purpura is bijna nooit erfelijk. Bij heel weinig mensen is TTP autosomaal recessief erfelijk.
-
Kinderwens
Een vrouw die TTP heeft en een kind wil, kan dit het beste bespreken met haar arts. De arts kan ingaan op de risico’s die er tijdens een zwangerschap kunnen zijn. En hoe artsen deze vrouw tijdens een zwangerschap kunnen begeleiden.
-
Meer info voor patiënten
- Stichting Zeldzame Bloedziekten
- Ervaringsverhalen over TTP
- Huisartsenbrochure Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP)Verschenen in 2010 in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP, de NHG en de patiëntenorganisaties. Bij deze brochure horen apart te downloaden brieven voor:huisartspatiënt
- Genetics Home ReferenceInformatie in het Engels
- Erfelijke TTP (Genetic and Rare Diseases Information Center)Informatie in het Engels met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken van de ziekte voorkomen
- Verworven TTP (Genetic and Rare Diseases Information Center)Informatie in het Engels met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken van de ziekte voorkomen
-
Meer info voor artsen
- Huisartsenbrochure Trombotische Trombocytopenische Purpura (TTP)Verschenen in 2010 in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP, de NHG en de patiëntenorganisaties. Bij deze brochure horen apart te downloaden brieven voor:huisartspatiënt
- Richtlijn voor de behandeling van Trombotische Microangiopathie (2016)Ook voor TTP
- Orphanet
- OMIM
-
Expertisecentra
- Expertisecentra voor deze aandoening:
-
- Maastricht UMC+ Expertisecentrum voor Vasculitis en Immungemedieerde Nierziekten
- Maastricht UMC+
- P. Debyelaan 25
- 6229 HX MAASTRICHT
- +31 (0)43 387 6543
- Orpha.net Expertlink
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Zeldzame Nierziekten
- Afdeling Kindernefrologie
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 4415
- secretariaat.vkkg@radboudumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Zeldzame Pediatrische Aandoeningen van Nieren en Urinewegen
- Polikliniek Kindernefrologie
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 8000
- Orpha.net Expertlink
-
- UMC Utrecht Expertisecentrum voor Erfelijke en Aangeboren Nier- en Urinewegaandoeningen
- Polikliniek Genetica
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 3800
- erfadv@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
- De expertisecentra hieronder richten zich op de groep van aandoeningen waar de aandoening onder valt, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen:
-
- Radboudumc Expertisecentrum voor Hemofilie en Zeldzame Stollingsstoornissen
- Afdeling Hematologie
- Geert Grooteplein-Zuid 10
- 6525 GA NIJMEGEN
- +31 (0)24 361 8823
- Orpha.net Expertlink