Crouzon syndroom

Het Crouzon syndroom is een aandoening van de schedel. Het is een erfelijke vorm van craniosynostose. Bij craniosynostose sluiten één of meer naden in de schedel te vroeg.

Onze schedel bestaat uit meerdere delen van bot, die elkaar raken bij de naden. Deze naden zitten de eerste levensjaren nog los van elkaar. Zo is er ruimte voor de hersenen en de schedel om te groeien. Maar als een schedelnaad te vroeg sluit dan kan de schedel op die plek niet meer doorgroeien.
Hierdoor kan de vorm van de schedel veranderen en kan ook de vorm van het gezicht veranderen. De kenmerken verschillen per persoon.

Bij het Crouzon syndroom staan de ogen vaak wijd uit elkaar. De oogkassen zijn ondiep en de ogen puilen uit. Het gezicht is in het midden vlak en de bovenkaak klein. Iemand kan een onderbeet hebben en een wat kleinere neus.

Als de hersenen niet genoeg ruimte hebben om te groeien kan er een hoge druk in de hersenen ontstaan. Dit kan gevolgen hebben voor de hersenfuncties. Soms leidt het tot blindheid. Ook is er kans op een waterhoofd. Bij het Crouzonsyndroom is er meestal geen verstandelijke beperking.

Ook ademhalingsproblemen, gehoorverlies en tandproblemen komen voor, en soms een schisis.

Er bestaat een zeldzame vorm van het Crouzon syndroom waarbij er meer kenmerken zijn, onder andere acanthosis nigricans.

ALLES OPENEN