Ziekte van Darier-White

De ziekte van Darier-White is een erfelijke huidziekte. Het bovenste deel van de huid (de hoornlaag) is niet goed gevormd.

De hoornlaag helpt om bacteriën en virussen buiten het lichaam te houden. Maar bij de ziekte van Darier-White sluit de hoornlaag niet goed af. Hierdoor krijgt iemand sneller infecties. Bacteriën en virussen kunnen makkelijker door de huid heen in het lichaam komen.

Iemand met de ziekte van Darier-White heeft wrat-achtige plekken op de huid. Deze plekken zijn vaak geel-bruin van kleur, ze voelen hard aan en zijn een beetje vettig. Ook kunnen ze sterk ruiken. Deze plekken zijn niet besmettelijk. Deze plekken zitten meestal op de hoofdhuid, het voorhoofd, de bovenarmen, borstkas, rug, knieën, ellebogen en achter de oren. Bij sommige mensen zitten deze plekken ook op de slijmvliezen. Bijvoorbeeld in de mond. Verder kan iemand met de ziekte van Darier-White afwijkingen aan de nagels hebben. Zoals rode en witte strepen, groeven en deukjes.

De kenmerken van de ziekte van Darier-White beginnen vaak rond de puberteit. Niet iedereen met de ziekte zal kenmerken hebben. Ook de mate waarin iemand klachten heeft verschilt per persoon.
Ook kan iemand er de ene periode meer last hebben dan in een andere periode. Vaak heeft iemand in de zomer meer plekken, door de zon, warmte en vochtigheid.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Ziekte van Darier
      Dyskeratosis follicularis
      Darier disease
      Darier's disease
      DD
      Keratosis Follicularis
      Darier-White disease

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Een arts kan de ziekte van Darier-White vermoeden met de bovenstaande kenmerken. De diagnose wordt gesteld door onderzoek van een stukje huid dat met een operatie wordt weggenomen (biopt). De diagnose kan bevestigd worden met genetisch onderzoek.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      De ziekte van Darier-White kan niet genezen. Maar bij het ouder worden gaat het bij een op de drie mensen met Darier-White weer wat beter. 
      De behandeling bestaat uit het verminderen van de klachten. Voor de plekken op de huid kan soms speciale zalf helpen. Soms zijn medicijnen mogelijk.

      Mensen met de ziekte van Darier-White kunnen het beste zon en hitte vermijden.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Ongeveer 1 op de 50.000 mensen over de hele wereld hebben de ziekte van Darier-White.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      De oorzaak van de ziekte van Darier-White is een verandering in het erfelijke materiaal; een mutatie in het ATP2A2-gen. Dit gen ligt op chromosoom 12, op de lange (q) arm op positie 24.11 (12q24.11).
      Het is niet precies bekend waarom deze mutatie alleen in de huid voor klachten zorgt. 

    • Kinderwens

      Hebben jullie kans op (nog) een kind met de ziekte van Darier-White en willen jullie graag kinderen? Bespreek dan met je arts welke mogelijkheden je hebt.

      Vrouwen met Darier-White die zwanger willen worden, wordt aangeraden dit met haar arts te bespreken. De arts kan ingaan op de risico’s die er voor je zwangerschap kunnen zijn.