Lynch syndroom

Het Lynch syndroom is een erfelijke aanleg voor kanker. De oorzaak is een verandering in het DNA (erfelijk materiaal). Bij het Lynch syndroom ontstaat kanker vaak voor het vijftigste levensjaar.

Mensen met het Lynch syndroom hebben een kans van 25 tot 70% om in de loop van het leven kanker van de dikke darm of van de endeldarm te krijgen. Dat betekent dat van de 100 mensen met het Lynch syndroom, er tussen de 25 en 70 dikke darm- of endeldarmkanker krijgen.

Daarnaast  is er een licht verhoogd risico op kanker van de maag, eierstokken, dunne darm, alvleesklier, galwegen, nierbekken, urineleider, hersenen en talgklieren.
Vrouwen met het Lynch syndroom hebben daarnaast een risico van 25 tot 70 op de 100 (25% tot 70%) om baarmoederkanker te krijgen.

Zeldzame vormen van het Lynch syndroom:
Het Muir-Torre syndroom. Een klein aantal families met het Lynch syndroom heeft ook zeldzame vormen van huidkanker, namelijk: talgklieradenomen en -carcinomen en keratoacanthomen.

Het Turcot syndroom. Dan zijn er naast tumoren die typisch zijn voor het Lynch syndroom ook tumoren in de hersenen. Maar het Turcot syndroom kan ook gevolg zijn van de erfelijke aanleg die FAP veroorzaakt.

Het CMMRD syndroom (Constitutional Mismatch Repair Deficiëntie). Mensen met CMMRD hebben een zeer hoog risico op het ontwikkelen van hersentumoren (vaak voor 10-jarige leeftijd), en tumoren van maag en darmen (vooral van de dikke darm, meestal tussen de 10 en 30 jaar oud). Verder is hun kans op bijvoorbeeld leukemie of Non-Hodgkin verhoogd (vaak voor 10-jarige leeftijd). En hebben ze een verhoogde kans op andere vormen van kanker. De tumoren kunnen op jongere leeftijd ontstaan. Soms heeft iemand meerdere tumoren tegelijk.
Ook kan iemand met CMMRD  bepaalde vlekken op de huid hebben. Bijvoorbeeld cafe-au-lait vlekken. Deze hebben vaak een grillige rand en de vlekken zijn vaak niet egaal bruin (zoals bij neurofibromatose). Ook kunnen er huidplekjes met minder pigment op de huid zitten, sproeten in de oksels of neurofibromen (goedaardige tumoren die ook voorkomen bij Neurofibromatose type 1).

Heb je een vraag? erfolijn [at] erfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

Image
ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Hereditair Non-Polyposis Colorectaal Carcinoom
      Lynch syndrome
      HNPCC syndroom
      Hereditary Non-Polyposis Colorectal Carcinoma
      Muir-Torre syndroom
      Turcot syndroom
      Constitutional Mismatch Repair Deficiëntie
      CMMRD
      Constitutional Mismatch Repair Deficiency

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      De volgende kenmerken kunnen wijzen op het Lynch syndroom:

      - darm- of baarmoederkanker voor het 50e jaar.
      - Iemand met twee keer kanker die past bij het Lynch syndroom, los van de leeftijd waarop de kanker ontstaan is.
      - darmkanker en een eerstegraads familielid (ouder/broer/zus/ kind) met kanker die past bij het Lynch syndroom.
      - darmkanker, en twee of meer eerste- of tweedegraadsfamilieleden met kanker die past bij het Lynch syndroom

      Het Lynchsyndroom kan worden vastgesteld met weefselonderzoek en eventueel aanvullend DNA-onderzoek van het MLH1, PMS2, MSH2 en/of het MSH6-gen. Als de erfelijke aanleg bekend is, kan soms ook onderzoek worden gedaan bij eerstegraads familieleden.

      Soms lukt het (nog) niet om de erfelijke aanleg te vinden.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      De behandeling verschilt per type tumor. Naast behandeling voor kanker, worden aan mensen met het Lynchsyndroom bepaalde controles geadviseerd. Deze zijn bedoeld om kanker, als die eventueel ontstaat, vroegtijdig op te sporen.

      Het advies is om vanaf 25 jaar om de twee jaar een coloscopie te laten doen. Als blijkt dat er poliepen in de darm zitten kunnen deze worden weggehaald. Hiermee kan darmkanker vaak worden voorkomen of vroegtijdig worden opgespoord.

      Ook is het advies te testen op een bepaalde maagbacterie. Deze bacterie heeft op zichzelf niets met het Lynchsyndroom te maken maar kan de kans op maagkanker verhogen. De bacterie kan met antibiotica worden behandeld.

      Verder wordt vrouwen met Lynch aangeraden om zich vanaf 30-35 jarige leeftijd jaarlijks door een gynaecoloog te laten onderzoeken. Vrouwen zonder (verdere) kinderwens kunnen er ook voor kiezen hun baarmoeder en eierstokken te laten verwijderen.

      Afhankelijk van de familiegegevens en de genetische oorzaak worden er soms extra controles van de maag en urinewegen aangeraden.

      Deze controles gelden ook voor eerstegraads familieleden van iemand met een erfelijke aanleg, ook als deze nog geen DNA-onderzoek hebben laten doen.
      Een eerstegraads familielid is een ouder, broer, zus of kind.

    • Hoe vaak komt het voor?

      In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 13.000-15.000 mensen dikke darmkanker. In ongeveer 1 tot 5% komt dit door een erfelijke aanleg.
      Van die groep met erfelijke aanleg is het Lynchsyndroom de meest voorkomende vorm.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Het Lynchsyndroom erft autosomaal dominant over. Dan erf je de aanleg van éen van je ouders.

      Er zijn ook mensen die de aanleg voor het Lynch syndroom van alletwee hun ouders erven. Dan is sprake van CMMRD. Dit erft autosomaal recessief over.

    • Kinderwens

      Heb jij een kinderwens en het Lynchsyndroom in de familie? De vragen in deze keuzehulp helpen je gevoelens en gedachten op een rijtje te krijgen. De antwoorden kun je printen en gebruiken in het gesprek met je partner, dokter en/of hulpverlener.