Longfibrose

Longfibrose is een ziekte van de longen. Iemand krijgt littekenweefsel in de longen en daardoor worden die stijf. Meestal krijgt iemand het dan benauwd en gaat hoesten. En het lukt dan steeds minder goed om iets vol te houden.  Soms krijgt iemand bolle nagels aan de handen en aan de voeten. De vingertoppen kunnen ook dikker zijn. Dat heet horlogeglasnagels en trommelstokvingers.

Soms heeft iemand met longfibrose een eerste- of tweedegraads familielid die het ook heeft. Eerstegraads familieleden zijn je ouders, broers en zussen en je kinderen. Tweedegraads familielieden zijn je grootouders, ooms en tantes, je kleinkinderen en de kinderen van je broers en zussen.
Dan zeggen we dat iemand familiaire longfibrose (FPF) heeft. Bij FPF kan er een erfelijke aanleg voor longfibrose in de familie voorkomen.

Bij een erfelijke aanleg voor longfibrose heeft iemand een afwijking in een gen. Er zijn verschillende van die afwijkingen in genen bekend. Het verschilt per afwijking hoe groot de kans is om longfibrose te krijgen. Ook van persoon tot persoon verschilt die kans.  

Redenen om aan een erfelijke aanleg voor longfibrose te denken zijn:

  • Iemand heeft eerste- of tweedegraads familieleden met longfibrose
  • Iemand heeft andere kenmerken die kunnen passen bij een erfelijke aanleg voor longfibrose, zoals een bepaalde vorm van longkanker
  • Iemand krijgt longfibrose, zonder een bekende oorzaak, voor de leeftijd van 50 jaar

Een volwassene met FPF leeft gemiddeld nog 2 tot 7 jaar nadat de ziekte vastgesteld is.

Longfibrose kan ook één van de kenmerken zijn van een erfelijke ziekte. Bijvoorbeeld van het Hermansky-Pudlak syndroom of dyskeratosis congenita.

Iemand kan ook longfibrose krijgen door:

  • een auto-immuunziekte, zoals reumatoïde artritis of scerlodermie
  • na bepaalde infecties van de longen
  • het inademen van schadelijke stoffen, zoals asbest of sommige metaaldeeltjes
  • het gebruik van bepaalde medicijnen, zoals bepaalde chemotherapie of medicijnen tegen hartritmestoornissen

Als de oorzaak van de longfibrose niet bekend is, wordt het idiopatische longfibrose (IPF) genoemd.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN