Hennekam syndroom

Hennekam syndroom is een aandoening van de lymfevaten. De oorzaak is een afwijking in een gen. Hennekam syndroom is een vorm van primair lymfoedeem. De kenmerken verschillen per persoon.

De lymfevaten zorgen ervoor dat vocht van de weefsels naar de bloedvaten gaat. Maar bij Hennekam syndroom zijn de lymfevaten te breed. Dan kan het vocht niet goed weg en hoopt het op. De lymfevaten kunnen hierdoor scheuren. De delen van het lichaam waar het vocht niet goed weg kan worden dikker; ze zwellen op. 

Bij de geboorte hebben baby’s met Hennekam syndroom vaak een dik gezicht en dikke armen en benen. Vaak is één kant van het lichaam dikker dan de andere kant. En dat wordt langzaam erger. Soms heeft een kind voor de geboorte al veel zwellingen (hydrops foetalis).

Als de lymfevaten van de darmen kapot gaan kunnen de darmen minder voedingstoffen opnemen. Iemand kan dan een dikke buik krijgen. Ook de lymfevaten in andere delen van het lichaam kunnen beschadigen. Zoals die in de nieren, de schildklier en de vliezen om de longen en het hart.

Kinderen met Hennekam syndroom hebben vaak een plat gezicht met een platte neusbrug. Hun ogen staan vaak wat verder uit elkaar. Meestal hebben ze kleine oren en een kleine mond. Soms hebben ze een klein hoofd (microcefalie). Of groeien naden tussen de verschillende delen van de schedel te snel aan elkaar vast. Dit wordt craniosynostose genoemd.

Veel kinderen met Hennekam syndroom hebben een achterstand in de groei. Ook hebben ze vaak problemen met de ademhaling. Meestal hebben ze een milde verstandelijke beperking. Hun vingers en tenen kunnen gebogen zijn. Ook kunnen de vingers of tenen met huid aan elkaar zitten (syndactylie).

Sommigen hebben nog andere kenmerken zoals:

  • slechthorendheid
  • meer dan één milt
  • nieren die niet op de goede plek in het lichaam zitten of een andere vorm hebben
  • bloedarmoede
  • afwijkingen van het hart
  • een navelbreuk
  • een borst die naar binnen staat (trechterborst)
  • scoliose
  • klompvoeten
  • meer haren op het lichaam dan anders
  • afwijkingen van de geslachtsdelen

Hoe oud iemand met Hennekam syndroom kan worden, hangt af van de ernst van de klachten. 

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN