Overslaan en naar de inhoud gaan

Hennekam syndroom

Het Hennekam syndroom is een erfelijke aandoening van de lymfevaten. De oorzaak is een verandering in het erfelijk materiaal.
De lymfevaten vervoeren vloeistof van de weefsels naar de bloedvaten. In de lymfevaten zitten ook lymfeklieren. De lymfeklieren halen afvalstoffen en ziekteverwekkers uit de vloeistof.

Maar bij het Hennekam syndroom zit er te veel vloeistof in de lymfevaten. Daardoor zwellen ze op. Vervolgens zwellen ook delen van het lichaam op. Bij de geboorte is dit meestal zichtbaar als een opgezet gezicht en ledematen. Vaak wordt de zwelling geleidelijk erger. Soms heeft een kind voor de geboorte al zwellingen.

Ook de lymfevaten van de darmen zwellen meestal op. Daardoor kunnen ze kapot gaan, de darmen kunnen dan minder voedingstoffen opnemen en de buik wordt dik. Ook de lymfevaten in andere delen van het lichaam kunnen beschadigen.

De kenmerken verschillen per persoon. Bij het Hennekam syndroom heeft het kind vaak een bijzonder gezicht, zoals een plat gezicht met een platte neusbrug, ogen die ver uit elkaar staan, kleine oren en kleine mond. Soms is er een klein hoofd,microcefalie, en sluiten de botplaten van de schedel te vlug. Dit wordt craniosynostose genoemd.

Veel kinderen met het Hennekam syndroom hebben een groeiachterstand, ademhalingsproblemen en gebalde vuisten en tenen. Meestal is er een lichte verstandelijke beperking. Enkelen hebben nog andere kenmerken zoals bloedarmoede, hartaandoeningen, gehoorverlies, scoliose en klompvoeten.

ALLES OPENEN

In slechts vijf minuten...

In slechts vijf minuten help je ons om de website erfelijkheid.nl te verbeteren en maak je kans op een cadeaubon.