HEB JE EEN VRAAG?

Werner syndroom

Het Werner syndroom is een erfelijke aandoening, waardoor iemand vroegtijdig veroudert. De oorzaak is een verandering in het DNA (erfelijk materiaal). De kenmerken kunnen per persoon verschillen.

Bij kinderen met het Werner syndroom blijft de groeispurt in de tienerjaren uit. Vanaf ongeveer het 20e jaar beginnen verschijnselen zoals grijs worden en haarverlies. De huid wordt dunner en strakker. De stem wordt schor of hees en later treden andere klachten op die normaal gesproken op oudere leeftijd beginnen. Bijvoorbeeld vertroebeling van de ooglens (cataract), suikerziekte type 2, huidzweren, botontkalking en aderverkalking.

Mensen met het Werner syndroom hebben een verhoogd risico op verschillende vormen van kanker. Zoals sarcomen, huidkanker en kanker van de schildklier.
De gemiddelde levensverwachting van mensen met het Werner syndroom is rond de 50-55 jaar.

ALLES OPENEN

Andere namen voor deze ziekte

Volwassen progeria
Werner syndrome
Adult progeria

Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

De diagnose kan worden vermoed met de kenmerken die hierboven staan. Met genetisch onderzoek kan de diagnose worden bevestigd.

Is er behandeling voor deze ziekte?

Het Werner syndroom kan niet genezen. De behandeling is gericht op het verminderen van de kenmerken. Een gezonde levensstijl is van belang.

Cataract kan worden behandeld met een operatie. Diabetes kan worden behandeld met medicijnen. Ook de aderverkalking kan afgeremd worden met medicijnen. De behandeling van kanker hangt af van het type kanker.

Hoe vaak komt het voor?

Naar schatting 1 op de 380.000 tot 1.000.000 mensen wordt met het Wernersyndroom geboren.

Is deze ziekte erfelijk?

Het Werner syndroom erft autosomaal recessief over.

Meer info voor patiënten
- Instabiel DNA zorgt voor snelle veroudering Artikel van NEMO/Kennislink over de oorzaak van Werner syndroom
- Genetics Home Reference
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)

Meer info voor artsen

Expertisecentra
- - Expertisecentrum Genodermatosen
  - Afdeling Dermatologie
  - P. Debyelaan 25
  - 6229 HX MAASTRICHT
  - 31 (0)43 387 5292
  - secr.dermatologie@mumc.nl
  - Orpha.net Expertlink
- - Centrum voor Familiaire Tumoren
  - UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
  - Hanzeplein 1
  - 9713 GZ GRONINGEN
  - +31 (0)50 361 6161
  - Orpha.net Expertlink