Syndroom van West

Kinderen met het syndroom van West krijgen epilepsie voordat ze twee jaar oud zijn. Jongens hebben het vaker dan meisjes. Er zijn verschillende oorzaken voor het syndroom van West. Het kan tijdens de zwangerschap ontstaan door schade aan de hersenen. Dat kan bijvoorbeeld komen door bepaalde infecties, of omdat de hersenen zich niet goed ontwikkeld hebben. De hersenen kunnen ook tijdens de geboorte beschadigen. Ook kan de oorzaak een chromosoomafwijking, stofwisselingsziekte of een andere erfelijke aandoening zijn. Soms is de oorzaak (nog) niet te vinden.

Bij het syndroom van West krijgen kinderen salaamkrampen, dat is een bepaalde vorm van epilepsie. Dan gaan het hoofd, armen en benen plotseling uit zichzelf buigen, en soms strekken. Meestal gebeurt dit een paar keer achter elkaar, vaak bij het wakker worden. Het verschilt van kind tot kind hoe de salaamkrampen er precies uitzien.

Kinderen met het syndroom van West kunnen een achterstand krijgen in het leren bewegen en in de verstandelijke ontwikkeling. Bij een deel van de kinderen gaat dit syndroom over met een behandeling en deze kinderen ontwikkelen zich normaal.

Later kan het syndroom van West veranderen in het syndroom van Lennox-Gastaux. Dit is een andere vorm van epilepsie.

Heb je een vraag? erfolijnaterfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Salaamkrampen
      Infantiele spasmen
      West syndroom
      West syndrome
      Infantile spasms
      X-linked infantile spasm syndrome

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Dokters kunnen denken aan het syndroom van West als een kind de kenmerken heeft zoals die hierboven staan. Dokters kunnen de aandoening vaststellen met onderzoek van de hersenen en soms met DNA-onderzoek.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      De behandeling van het syndroom bestaat uit het verminderen van de epilepsie door bepaalde medicijnen. Soms kan een dieet of een operatie aan de hersenen helpen. De fysiotherapeut kan helpen bij het zo goed mogelijk leren bewegen. Een kind met er een verstandelijke beperking kan naar het speciaal onderwijs.

      Bij een deel van de kinderen gaat de epilepsie weg met een behandeling. 

    • Hoe vaak komt het voor?

      In Nederland heeft ongeveer 1 tot 2 op 4.000 kinderen het syndroom van West.

    • Wat is de oorzaak van deze ziekte?

      Er kunnen verschillende oorzaken zijn voor het syndroom van West. Het kan tijdens de zwangerschap ontstaan door schade aan de hersenen. Dat kan bijvoorbeeld komen door bepaalde infecties, of omdat de hersenen zich niet goed ontwikkeld hebben. De hersenen kunnen ook beschadigen tijdens de geboorte. Ook kan het komen door een chromosoomafwijking, een stofwisselingsziekte of een kenmerk zijn van een andere erfelijke aandoening. Soms is de oorzaak (nog) niet te vinden.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Ja, het syndroom van West kan erfelijk zijn. Als de oorzaak van het syndroom van West een erfelijke aandoening is, bepaalt deze aandoening op welke manier het syndroom van West erfelijk is.

    • Kinderwens

      Heb je kans op een kind met het syndroom van West en wil je een kind? Dan heb je verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Als het nodig is, dan kan je dokter je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Je kunt het gesprek over de verschillende keuzes voorbereiden.

      Of embryoselectie (PGT) mogelijk is voor het syndroom van West, kun je met je dokter bespreken.