Overslaan en naar de inhoud gaan

Jervell-Lange-Nielsen syndroom

Het Jervell-Lange-Nielsen syndroom is een vorm van het lange QT-tijd syndroom (LQTS). Dit is een hartaandoening.
Iemand met het Jervell-Lange-Nielsen syndroom wordt, naast met de hartaandoening, ook doof geboren. De oorzaak van het Jervell-Lange-Nielsen syndroom is een verandering in het erfelijk materiaal.

De elektrische stroomvoorziening van het hart zorgt ervoor, dat de hartspieren regelmatig samentrekken. Zo wordt het bloed door het lichaam rondgepompt. Bij LQTS heeft iemand een normaal hart. Maar de stroomvoorziening kan ineens verstoord raken. Hierdoor heeft het hart langer tijd nodig om zich te herstellen, voor het daarna een volgende hartslag kan maken. Tijdens deze langere herstelperiode kan het hartritme ontsporen. Het hart gaat dan ongecontroleerd kloppen, waardoor het geen bloed meer door het lichaam pompt. Het gevolg is dat mensen met LQTS bewusteloos kunnen raken, of kunnen overlijden. 

Deze verstoring van het hartritme kan ontstaan door bepaalde gebeurtenissen, bijvoorbeeld angst, stress of zware inspanning.

ALLES OPENEN