Botziekte van Paget
Bij de botziekte van Paget breekt het bot te snel af. De botziekte van Paget begint bijna altijd na het 40ste levensjaar. Heel soms begint het eerder; als iemand tiener of jong-volwassen is. De kenmerken verschillen per persoon. Mensen met de botziekte van Paget hebben er niet altijd last van.
Je bot vernieuwt zich de hele tijd tijdens je leven. Het lichaam breekt oud bot geleidelijk af en bouwt nieuw bot op. Maar bij de botziekte van Paget breekt het lichaam bot te snel af. Daardoor wordt er ook sneller nieuw botweefsel gemaakt. Maar dit gebeurt niet helemaal goed. Het bot van vooral het bekken, de wervelkolom, de benen en de schedel wordt dan zwakker. Iemand met botziekte van Paget breekt vaak sneller iets.
Soms heeft iemand botpijn. Ook kunnen botten een andere vorm krijgen. Ook kunnen mensen met deze botziekte ontstekingen in de gewrichten van de heupen en de knieën krijgen.
Sommige mensen hebben hoofdpijn of zijn duizelig. Soms wordt iemand slechthorend of doof. Bij sommigen krijgt de wervelkolom een andere vorm. En sommigen krijgen moeite met lopen .
Er zijn meer aandoeningen met de naam ‘ziekte van Paget’. In deze beschrijving hebben we het alleen over de botziekte van Paget.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Osteïtis deformans
Ziekte van Paget
Paget’s disease
Paget disease of bone
PDB -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
De diagnose wordt gesteld met onderzoek van het lichaam en de botten. Ook kunnen röntgenfoto’s helpen bij het vaststellen van de botziekte van Paget.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
De behandeling is gericht op het verminderen van de kenmerken. Met medicijnen kan de botafbraak verminderd worden. Tegen pijn kunnen pijnstillers helpen. Als een bot gebroken is, kan het gezet worden.
-
Hoe vaak komt het voor?
Ongeveer 3 op de 100 (3%) van alle mensen boven de 55 jaar in Nederland heeft de botziekte van Paget.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
Soms is bekend wat de oorzaak van de botziekte van Paget is. Deze botziekte kan veroorzaakt worden door een verandering in het SQSTM1-gen of TNFRSF11B -gen.
Het SQSTM1-gen ligt op chromosoom 5, op de lange (q) arm op positie 35.3 (5q35.3). Het TNFRSF11B-gen ligt op chromosoom 8, op de lange (q) arm op positie 24.12 (8q24.12).
Als iemand een verandering in het TNFRSF11A heeft, lijkt hij of zij meer kans te hebben op de aandoening. Het TNFRSF11A-gen ligt op chromosoom 18, op de lange (q) arm op positie 21.33 (18q21.33).
Maar nog niet alle veranderingen in genen zijn bekend die de aandoening kunnen veroorzaken. Er zijn dus mensen bij wie de oorzaak nog onbekend is. Ook andere factoren zoals infecties met sommige virussen spelen misschien een rol bij het ontstaan ervan. -
Is deze ziekte erfelijk?
Soms is de botziekte van Paget autosomaal dominant erfelijk.
In andere gevallen is de oorzaak waarschijnlijk erfelijke aanleg in combinatie met omgevingsfactoren. Dan is de botziekte van Paget multifactorieel erfelijk. -
Meer info voor patiënten
- Botziekte van Paget Patiënteninformatie van het LUMC
- Thuisarts.nl Informatie geschreven door huisartsen
- Huisartsenbrochure Botziekte van Paget. Verschenen in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP en NHG . Bij deze brochure horen apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Genetics Home ReferenceInformatie in het Engels over de erfelijke factoren die een rol spelen bij botziekte van Paget
- Genetic and Rare Disases Information Center (GARD) Informatie in het Engels over de botziekte van Paget
-
Meer info voor artsen
- Huisartsenbrochure Botziekte van Paget. Verschenen in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP en NHG . Bij deze brochure horen apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Orphanet Juveniele ziekte van Paget. Zeer zeldzame vorm van de botziekte.
-
Expertisecentra
- Expertisecentra voor deze aandoening:
-
- Expertisecentrum voor Zeldzame Endocriene en Bot Stoornissen
- LUMC - Leids Universitair Medisch Centrum
- Albinusdreef 2
- 2333 ZA LEIDEN
- +31 (0)71 526 9111
- Orpha.net Expertlink
-
- Erasmus MC Botcentrum
- Erasmus MC - Erasmus Medisch Centrum
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 704 0704
- info@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
- De expertisecentra hieronder richten zich op de groep van aandoeningen waar de aandoening onder valt, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen:
-
- UMC Utrecht Expertisecentrum voor Skeletmalformaties & Mobility Clinic
- Polikliniek Kinderorthopedie
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 756 7470
- kinderorthopedie@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink