Overslaan en naar de inhoud gaan

Progressieve supranucleaire paralyse (PSP)

Progressieve supranucleaire parese (PSP) is een hersenziekte. Bij PSP stapelt een bepaald eiwit zich op in sommige plekjes van de hersenen. Hierdoor raakt het weefsel op die plekken beschadigd en gaan de hersenen minder goed werken.

De eerste kenmerken van de ziekte beginnen tussen het 50e en 80e levensjaar. De kenmerken verschillen per persoon.

Meestal krijgen mensen eerst moeite met het evenwicht. Hierdoor gaan ze onzeker lopen, en kunnen ze vallen. De kenmerken nemen in de loop van de tijd toe.

Dan ontstaan ook andere kenmerken zoals verstoorde oogbewegingen. Daarbij kan iemand niet meer goed naar boven en beneden kijken zonder het hoofd te bewegen. Verder kan stijfheid, vooral van de nek en rug, ontstaan. Iemand kan moeite krijgen met slikken en praten. Ook kan dementie ontstaan. De meeste mensen met progressieve supranucleaire parese overlijden tussen de 5 en 9 jaar na de diagnose.

Een deel van de verschijnselen bij PSP kunnen lijken op de ziekte van Parkinson, maar het is een andere ziekte.

Heb je een vraag? erfolijn [at] erfocentrum.nl (body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Progressieve supranucleaire paralyse
      Progressieve supranucleaire parese
      PSP
      Progressieve supranucleaire ophthalmoplegie
      Syndroom van Steele-Richardson-Olszewksi
      Syndroom van Richardson
      Progressive supranuclear palsy

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      De diagnose wordt vastgesteld met de bovenstaande kenmerken, lichamelijk onderzoek (met name van de zenuwen en hersenen) en hersenonderzoek door het maken van een MRI of een PET-scan. Meestal worden eerst parkinsonmedicijnen voorgeschreven. Als deze niet helpen groeit het vermoeden dat het om een andere ziekte, zoals PSP gaat.
      Bij een klein deel van de mensen kan de aandoening worden bevestigd met genetisch onderzoek.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Progressieve supranucleaire parese kan niet genezen. Met medicijnen wordt geprobeerd bepaalde verschijnselen te verminderen of stabiel te houden. Medicijnen die wel geschikt zijn voor de ziekte van Parkinson werken vaak niet goed bij mensen met PSP.
      Daarnaast is ondersteuning met fysiotherapie, logopedie en revalidatie van belang.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Naar schatting 6 op de 100.000 mensen krijgen PSP.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Meestal is iemand met PSP de eerste en enige in de familie.

      Bij een klein deel (ongeveer 7% of 7 op de 100) zijn er meer mensen in de familie met progressieve supranucleaire parese. Maar een erfelijke aanleg wordt bij een klein deel van deze families gevonden.
      Die erfelijke aanleg is een verandering in het MAPT-gen. In dat geval erft deze verandering autosomaal dominant over.

In slechts vijf minuten...

In slechts vijf minuten help je ons om de website erfelijkheid.nl te verbeteren en maak je kans op een cadeaubon.