Overslaan en naar de inhoud gaan

Li-Fraumeni syndroom

Het Li-Fraumeni syndroom (LFS) en het Li-Fraumeni-like syndroom (LFL) zijn zeldzame erfelijke kankersyndromen.

De oorzaak is een verandering in een stukje van het erfelijk materiaal (TP53-gen). Dit stukje heeft een taak bij het regelen van de groei van lichaamscellen. Bij het Li-Fraumeni syndroom lukt dit niet goed. De kenmerken verschillen per persoon.

Bij LFS kunnen veel verschillende vormen van kanker ontstaan. Met name kanker van de botten, borsten, hersenen, bijnierschors (orgaan dat bovenop de nier zit) en van het bloed.

Ook ontstaan vaak tumoren in de weke delen van het lichaam, dat zijn de spieren, pezen en vet. De tumoren ontstaan op tamelijk jonge leeftijd. Bij ongeveer de helft nog voor het 30e jaar.

Verder is er kans op het krijgen van meerdere verschillende tumoren tijdens het leven.
Naar schatting 90% van de mensen met LFS heeft op 60 jarige leeftijd een vorm van kanker (gehad).

Het risico op kanker is hoger voor vrouwen met LFS t.o.v. mannen met LFS. Dit verschil komt met name door het voorkomen van borstkanker.

ALLES OPENEN

In slechts vijf minuten...

In slechts vijf minuten help je ons om de website erfelijkheid.nl te verbeteren en maak je kans op een cadeaubon.