Overslaan en naar de inhoud gaan

Gorlin syndroom

Het Gorlin syndroom is een erfelijke aandoening waarbij iemand meer kans heeft op verschillende soorten kanker. De kenmerken verschillen per persoon.
Bij het Gorlin syndroom gaat het meestal om een vorm van goedaardige huidkanker, een basaalcelcarcinoom, die op jonge leeftijd (vanaf 20 jaar) ontstaat. Vooral op de huid van het gezicht, de rug en de borstkas.

Ook kunnen er goedaardige gezwellen in de kaak ontstaan. Soms leidt dat tot een verdikking in het gezicht. Tanden kunnen hierdoor scheef gaan staan.
Ook in het hart, en bij vrouwen in de baarmoeder, kunnen goedaardige gezwellen komen. Soms ontwikkelen zich gezwellen in de hersenen.

In de handpalmen en voetzolen kunnen putjes zitten. De meeste mensen met Gorlin hebben skeletafwijkingen, maar daar merk je niet altijd wat van.
6 op de 10 mensen met het Gorlin syndroom hebben bepaalde uiterlijke kenmerken zoals een groter hoofd, een wat grof gezicht en onschuldige bultjes in het gezicht (gerstekorrels).

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Gorlin syndroom
      Gorlin-Goltz syndroom
      Naevoid basaalcelcarcinoom syndroom
      NBCCS
      Basaalcel naevus syndroom
      BCNS
      Gorlin syndrome
      Gorlin-Goltz syndrome
      Nevoid basal cell carcinoma syndrome
      Basal cell nevus syndrome
      Multiple basal cell nevi, ontogenic kertocysts and skeletal anomalies

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Het Gorlin syndroom kan worden vastgesteld als iemand aan bepaalde criteria voldoet. De goedaardige kaakgezwellen zijn soms alleen te zien op een tandartsfoto (orthopanthogram). Met een CTscan kunnen de hersenen bekeken worden. De diagnose kan vaak bevestigd worden met genetisch onderzoek.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Het Gorlin syndroom kan niet genezen. De behandeling bestaat uit het verminderen van de kenmerken. De goedaardige tumoren  kunnen soms geopereerd worden. Door de huid goed te beschermen tegen de zon, kan de kans op basaalcelcarcinomen kleiner worden.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Het Gorlin syndroom komt naar schatting bij ongeveer 2 tot 3 op de 60.000 mensen voor.