Overslaan en naar de inhoud gaan

FAMMM syndroom

Het FAMMM syndroom is een erfelijke aanleg waardoor mensen een verhoogde kans hebben op melanomen. Een melanoom is een vorm van huidkanker.

Daarnaast kan het FAMMM syndroom ook alvleesklierkanker veroorzaken en is er meer kans op kanker in het hoofd-hals-gebied en de longen.

Bij een melanoom gaat er iets mis met de groei van de pigmentcellen in de huid. De cellen groeien op een onbeheerste manier, waardoor een gezwel ontstaat. Zo’n gezwel heet ook wel een kwaadaardige tumor of kanker.
Kwaadaardige tumoren kunnen de weefsels waar ze in groeien verdrukken of beschadigen. Ook kan de kanker zich na een tijd verspreiden door het lichaam. Dit heet uitzaaien.

Een melanoom ontstaat meestal uit een onrustige moedervlek. Zo’n moedervlek is vaak groter dan een halve centimeter en heeft een onregelmatige vorm. Een onrustige moedervlek kan gaan groeien, jeuken, steken of bloeden. En de kleuren kunnen veranderen.
Mensen met het FAMMM syndroom hebben een kans van ongeveer 70% om in de loop van hun leven een melanoom te krijgen.
Als iemand met het FAMMM syndroom een melanoom heeft gehad, is er een kans van ongeveer 30% dat hij of zij weer een melanoom krijgt.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      FAMMM syndroom
      Erfelijk melanoom
      Familiair dysplastisch naevus-syndroom
      Familial atypical multiple mole melanoma syndrome

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Bij ongeveer 10% van alle mensen met een melanoom gaat het om FAMMM.

      Redenen om aan FAMMM te denken zijn:

      • - als melanomen bij meerdere directe familieleden voorkomen
      • - en/of de melanomen onder de 40 jaar optreden
      • - als één persoon meerdere keren een melanoom krijgt
      • - en/of als er naast melanomen ook alvleesklierkanker in de familie voorkomt


      Met een genetische test kan de diagnose soms worden bevestigd.
      Om een melanoom vast te stellen wordt de moedervlek onder plaatselijke verdoving verwijderd en onderzocht in het laboratorium.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Een melanoom kan onder verdoving worden verwijderd. Daarna blijft iemand een aantal jaar onder controle bij de dermatoloog (huidarts). Hierdoor kan een onrustige moedervlek of eventueel melanoom in een vroeg stadium worden vastgesteld.

      Ook als iemand met het FAMMM syndroom nog geen melanoom heeft gehad wordt regelmatige controle door een dermatoloog aangeraden. Daarnaast kan iemand zelf de huid controleren.
      Verder wordt aangeraden om de zon te vermijden. Er is namelijk een verband tussen de ultraviolette straling in zonlicht en het ontstaan van huidkanker.

      Bovendien is het advies aan mensen met het FAMMM syndroom om niet te roken. Roken verhoogt het risico op veel vormen van kanker. Mogelijk zijn mensen met het FAMMM syndroom extra gevoelig voor het schadelijke effect van roken.

      Er is op dit moment nog geen bewezen effectieve manier om alvleesklierkanker in een vroeg stadium op te sporen. Wel vindt wetenschappelijk onderzoek plaats. Families met een erfelijke verhoogd risico op alvleesklierkanker komen in sommige gevallen in aanmerking voor deelname aan dit onderzoek.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Jaarlijks wordt bij ongeveer ruim 5.000 mensen in Nederland een melanoom vastgesteld. Ongeveer 5 tot 10% (5 tot 10 op 100) van die mensen heeft het FAMMM syndroom.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Er zijn meerdere genen waarin veranderingen het FAMMM syndroom kunnen veroorzaken. Bij de meeste mensen met FAMMM gaat het om een verandering in het zogeheten CDKN2A gen. Deze vorm van het FAMMM syndroom erft autosomaal dominant over.

      Nog niet alle genen die het FAMMM syndroom kunnen veroorzaken zijn bekend.