CAPS (Cryopyrine geassocieerde periodieke syndromen)

CAPS is de Engelse afkorting van: “cryopyrine geassocieerde periodieke syndromen”. Het is een groep van aandoeningen. Hierbij heeft iemand regelmatig een aanval van koorts. Deze koortsaanvallen zijn er, zonder dat iemand een ontsteking heeft. De oorzaak is een verandering in het DNA (erfelijk materiaal). De kenmerken verschillen per persoon en per vorm.

Er zijn 3 vormen van CAPS die verschillen in ernst van de aandoening:

- Het CINCA syndroom (ook wel NOMID): is de meest ernstige vorm. Dan beginnen de klachten vaak vanaf de geboorte. Hierbij heeft de baby gewrichtsklachten, chronische urticaria (netelroos, huiduitslag). Ook zijn er problemen vanuit de hersenen, zoals hoofdpijn en een enkele keer ook epilepsie of een verstandelijke beperking. Slechthorendheid komt vaak voor, en ook oogproblemen. Bij een deel van de mensen kunnen organen, maar vooral de nieren, slechter gaan werken door amyloidose.

-Het Muckle-Wells syndroom begint vaak bij geboorte, of op de vroege kinderleeftijd. Dan krijgt het kind regelmatig terugkerende galbulten en koorts. De galbulten worden ook wel urticaria genoemd. Ook kunnen de gewrichten en ogen sneller ontsteken. Slechthorendheid komt vaak voor. Bij een deel van de mensen ontstaat amyloidose.

-Familiaire koude urticaria begint voor het 20ste jaar. Hierbij heeft iemand regelmatig terugkerende galbulten, urticaria, als reactie op kou. Verder heeft iemand lichte koorts, oogontstekingen en spier- en gewrichtspijnen.

ALLES OPENEN