Overslaan en naar de inhoud gaan

Hereditaire leiomyomatosis en niercelcarcinoom (HLRCC)

Hereditaire leiomyomatosis en niercelcarcinoom (HLRCC) is een erfelijke aanleg voor kanker. De oorzaak is een verandering in het DNA (erfelijk materiaal).
Mensen met HLRCC hebben meer kans op bepaalde tumoren.

Iemand kan leiomyomen krijgen. Een leiomyoom is een goedaardige tumor van de gladde spieren. Gladde spieren zijn spieren die je niet bewust kunt gebruiken. In de huid zit bijvoorbeeld glad spierweefsel dat er voor zorgt dat je haren overeind gaan staan bij kou (kippenvel).

Of, en hoeveel leiomyomen iemand met HLRCC krijgt verschilt per persoon.

Vrouwen met HLRCC kunnen ook leiomyomen in de baarmoeder krijgen (vleesbomen). Ook in de wand van de baarmoeder zitten namelijk gladde spieren.
Leiomyomen zijn goedaardige tumoren. Er is dus geen sprake van kanker. De kans dat leiomyomen kwaadaardig worden (kanker) is waarschijnlijk heel erg klein. Leiomyomen in de huid kunnen wel pijn doen. Als er leiomyomen in de baarmoeder zitten kun je heel hevige menstruaties hebben.

Mensen met HLRCC hebben daarnaast een verhoogde kans op kanker van de nieren. Ongeveer 15 op de 100 mensen (15%) met HRLCC krijgen nierkanker. Als iemand nierkanker heeft, dan wordt dit gemiddeld rond 41-jarige leeftijd vastgesteld.

Heb je een vraag? erfolijn [at] erfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Reed syndroom
      Familiaire leiomyomatosis en nierkanker
      Familiaire multipele cutane leiomyomen
      Hereditairy leiomyomatotis and renal cell cancer
      HLRCC

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Er zijn een aantal redenen om aan HLRCC te denken:

      • als iemand van onder de 50 jaar nierkanker heeft.
      • als iemand een bepaalde vorm van nierkanker heeft. Namelijk type 2 papillair niercelcarcinoom of verzamelbuisniercelcarcinoom.
      • als in een familie meerdere vrouwen van onder de 40 jaar ernstige vleesbomen met veel klachten hebben.

      De diagnose kan worden gesteld met DNAonderzoek.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      HLRCC kan niet genezen. Als iemand veel klachten heeft van leiomyomen van de huid is soms een operatie mogelijk.

      Vanwege de kans op leiomyomen van de baarmoeder is het advies aan vrouwen met HLRCC, om rond 20-jarige leeftijd een afspraak voor controle bij de gynaecoloog te maken.

      Bij ernstige leiomyomen van de baarmoeder is soms behandeling met medicijnen mogelijk, soms kan ook een operatie worden gedaan. Soms is het mogelijk om alleen het leimyoom weg te halen, maar soms is het nodig om de hele baarmoeder te verwijderen.

      Vanwege het risico op nierkanker is het advies om vanaf de leeftijd van 16 jaar jaarlijks een MRI van de nieren te laten maken.

    • Hoe vaak komt het voor?

      In Nederland zijn ongeveer 50 families met HLRCC bekend.

    • Kinderwens

      Heb jij ook een kinderwens en erfelijke aanleg voor HLRCC ? Deze keuzehulp helpt je om je gevoelens en gedachten op een rijtje te krijgen. De antwoorden kun je printen en gebruiken in het gesprek met je partner, dokter en/of hulpverlener.