Brugada syndroom
Brugada syndroom is een aandoening waarbij er iets mis is met het ritme waarin het hart klopt. Mensen met Brugada syndroom hebben meer kans op hartritmestoornissen. De oorzaak is een foutje in de genen. Niet alle mensen met het foutje in de genen krijgen ook klachten. Mannen hebben vaker last van Brugada syndroom dan vrouwen.
De klachten van Brugada syndroom beginnen meestal op volwassen leeftijd (na het 30e jaar), maar het kan soms ook op een andere leeftijd beginnen.
Iemand heeft dan klachten zoals:
- onregelmatige hartslag of hartkloppingen
- duizelig worden
- problemen met ademhalen
- flauw vallen
Die klachten passen bij een hartritmestoornis. Vaak krijgt iemand klachten als hij of zij slaapt of rustig is. Soms kan iemand hieraan dan overlijden.
Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.
-
Andere namen voor deze ziekte
Brugada syndrome
Idiopathic ventricular fibrillation, Brugada type
Sudden unexpected nocturnal death syndrome -
Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?
Dokters weten zeker dat iemand het Brugada syndroom heeft door een hartfilmpje (ECG) te maken, een onderzoek te doen waarbij iemand een bepaald medicijn krijgt en door DNA-onderzoek.
Soms worden er ook nog andere onderzoeken gedaan. Op de website van de Brugada Community vind je meer informatie.
-
Is er behandeling voor deze ziekte?
Brugada syndroom gaat niet over.
Het hart van mensen met dit syndroom wordt regelmatig door artsen gecontroleerd. Sommige mensen krijgen met een operatie een inwendige defibrillator (ICD). Als het ritme van hun hart van slag raakt, kan dit apparaatje het hart helpen om weer in het juiste ritme te gaan kloppen.
En er zijn leefregels voor mensen met Brugada syndroom. Die vind je bijvoorbeeld bij leefstijl op de website van de Brugada community. -
Hoe vaak komt het voor?
Over de hele wereld hebben ongeveer 1 op de 2.000 mensen Brugada syndroom. Het komt vaker voor bij mensen in Zuidoost-Azië, of die (voor)ouders hebben uit dat gebied.
-
Wat is de oorzaak van deze ziekte?
Bij ongeveer een derde van de mensen weten artsen welk foutje in het gen de oorzaak is van Brugada syndroom. Dan gaat het om een foutje in het SCN5A-gen.
Het SCN5A gen ligt op chromosoom 3, op de korte (p-)arm op plek 22.2 (3p22.2). Het foutje zorgt voor de kenmerken van de ziekte.
Bij anderen gaat het om een foutje in een ander gen of om foutjes in verschillende genen. En bij sommige mensen met Brugada syndroom is nog niet bekend wat de oorzaak is. Waarschijnlijk zijn nog niet alle foutjes in genen gevonden die de oorzaak kunnen zijn van Brugada syndroom. -
Is deze ziekte erfelijk?
Ja, Brugada syndroom is erfelijk.
Je kunt deze ziekte krijgen als je van één van je ouders het foutje in het gen erft. Dit heet autosomaal dominante overerving.Soms krijg je Brugada syndroom door een foutje in een gen dat je niet van je ouders geërfd hebt. Het foutje is dan bij jou zelf ontstaan (nieuwe afwijking). Je kunt het foutje wel weer aan jouw kinderen doorgeven. Dan is deze ziekte erfelijk op een autosomaal dominante manier.
Komt dit syndroom in je familie voor en denk je er over na om hier DNA-onderzoek naar te laten doen? Deze keuzehulp helpt je na te denken over wel of geen onderzoek doen.
-
Kinderwens
Heb je kans op (nog) een kind met Brugada syndroom en willen jullie een kind? Dan heb je misschien verschillende keuzes. Je kunt erover praten met je dokter. Hij of zij kan je verwijzen naar een erfelijkheidsarts. Het gesprek over de verschillende keuzes kun je voorbereiden.
Wil je misschien embryoselectie (PGT) laten doen? Dan kun je dat met een gynaecoloog of erfelijkheidsarts bespreken. Die kan je verwijzen naar PGT Nederland. De artsen van PGT Nederland kunnen je vertellen of PGT voor jullie mogelijk is.
-
Meer info voor patiënten
- Brugada CommunityInformatie en lotgenotencontact
- YoungHeartzVoor kinderen en jongeren met (aanleg voor) Brugada syndroom
- Erfelijke hartziekten.nlInformatie over het Brugada syndroom vooral bestemd voor patiënten en familieleden
- HarteraadExpertisecentrum voor het leven met hart- en vaataandoeningen
- Beeldverhaal Hartziekte in de familieEenvoudig filmpje over wat je kunt doen als er in je familie een hartziekte voorkomt
- Ik heb dat Informatie voor kinderen
- 'Bij alles wat ik doe, bepaalt mijn hart het ritme'Mirjam heeft Brugada syndroom
- Een erfelijke hartaandoening? Wat nu?Brochure van de Harteraad met informatie over de voor- en nadelen van erfelijkheidsonderzoek, het doorgeven van erfelijke hartaandoeningen en de gevolgen voor een eventuele kinderwens. Uit 2018
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken voorkomen
-
Meer info voor artsen
- ArtsengeneticaVerwijsindicaties voor erfelijke hart- en vaatziekten
- Erfelijke hartziekten.nlInformatie voor zorgverleners
- BrugadaDrugs: safe drug use and Brugada syndromeInformatie van de afdeling Cardiologie van het AmsterdamUMC in samenwerking met internationale experts op het gebied van Brugada. Engelstalig.
- Orphanet
- OMIM
- GeneReviews
-
Expertisecentra
- Expertisecentra specifiek voor deze aandoening:
-
- Maastricht UMC+ Expertisecentrum voor Cardiogenetica
- Afdeling Klinische Genetica
- P. Debyelaan 25
- 6229 HX MAASTRICHT
- +31 (0)43 387 5855
- polikliniek.klinischegenetica@mumc.nl
- Orpha.net Expertlink
- De expertisecentra hieronder richten zich op de groep van aandoeningen waar de aandoening onder valt, of op kenmerken die bij de aandoening kunnen horen:
-
- UMCG Expertisecentrum voor Erfelijke Hartziekten
- UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
- Hanzeplein 1
- 9713 GZ GRONINGEN
- +31 (0)50 361 6161
- Orpha.net Expertlink
-
- Expertisecentrum voor Erfelijke Hart- en Vaatziekten
- Erasmus MC - Erasmus Medisch Centrum
- Dr. Molewaterplein 40
- 3015 GD ROTTERDAM
- +31 (0)10 704 0704
- info@erasmusmc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- UMC Utrecht Expertisecentrum voor Erfelijke Hart- en Vaatziekten
- UMC Utrecht
- Heidelberglaan 100
- 3584 CX UTRECHT
- +31 (0)88 755 5555
- info@umcutrecht.nl
- Orpha.net Expertlink
-
- Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Zeldzame Hartaandoeningen
- Amsterdam UMC
- Meibergdreef 9
- 1105 AZ AMSTERDAM
- +31 (0)20 566 9111
- ecza@amsterdamumc.nl
- Orpha.net Expertlink
-
Updatedatum
13 augustus 2025