HEB JE EEN VRAAG?

Primaire scleroserende cholangitis (PSC)

Iemand met primaire scleroserende cholangitis (PSC) heeft de hele tijd een ontsteking van de galwegen. Er zijn waarschijnlijk verschillende oorzaken van deze ziekte. Bijvoorbeeld erfelijke aanleg, andere ziektes en de afweer kunnen misschien invloed hebben. Maar we weten niet hoe het precies zit. De kenmerken kunnen bij iedereen anders zijn. Ook de ernst van de klachten kan van persoon tot persoon verschillen.

De lever maakt gal. De galwegen zijn de kanaaltjes die de stof gal vanuit de lever naar de galblaas brengen. Daar wordt de gal opgeslagen. Maar door de ontsteking kunnen de galwegen smaller worden. Hierdoor kan gal niet weg uit de lever. Zo kan de lever beschadigen.

In het begin heeft iemand met PSC meestal geen klachten. Meestal beginnen de klachten rond 40-jarige leeftijd. Iemand kan dan bijvoorbeeld last krijgen van geelzucht, jeuk, koorts, pijn rechtsboven in de de buik, vettige diarree en moe zijn.

Bij primaire scleroserende cholangitis is er meer kans op kanker van de galwegen. PSC komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Heb je een vraag? erfolijnerfocentrum.nl (subject: Vraag, body: Mail%20ons%20uw%20vraag%3B%20binnen%205%20werkdagen%20ontvangt%20u%20een%20antwoord.%20%0A%0AMijn%20vraag%20is%3A%20%0A) (Mail) ons.

ALLES SLUITEN

Andere namen voor deze ziekte

Primary sclerosing cholangitis

Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

Dokters kunnen denken aan PSC als iemand de kenmerken heeft zoals die hier boven staan, en na onderzoek van het bloed. Dokters weten zeker dat het om deze ziekte gaat met een echo of MRI van de lever en galwegen of een ERCP-onderzoek.

Is er behandeling voor deze ziekte?

Primaire scleroserende cholangitis gaat niet over. Dokters proberen met medicijnen de ziekte te vertragen. Als de lever erg beschadigd is kunnen dokters soms een levertransplantatie doen.

Hoe vaak komt het voor?

Ongeveer 1 op de 10.000 mensen heeft primaire scleroserende cholangitis.

Wat is de oorzaak van deze ziekte?

We weten niet wat de oorzaak van PSC is. Waarschijnlijk zijn er verschillende oorzaken die ervoor zorgen dat iemand de ziekte krijgt. Misschien hebben bijvoorbeeld erfelijke aanleg, andere ziektes en de afweer invloed.

Veel mensen met PSC hebben ook de ziekte van Crohn of Colitis Ulcerosa. Dat zijn langdurige ontstekingen van de dikke darm.

Is deze ziekte erfelijk?

We weten niet wat de oorzaak van primaire scleroserende cholangitis is. Waarschijnlijk zijn er verschillende oorzaken die er voor zorgen dat iemand de ziekte krijgt. Misschien hebben bijvoorbeeld erfelijke aanleg, andere ziektes en de afweer invloed.
Misschien is PSC multifactorieel erfelijk.

Komt PSC in de familie voor? Dan hebben familieleden, vergeleken met mensen bij wie de ziekte niet in de familie voorkomt, ongeveer 10 keer meer kans om ook PSC te krijgen.

Kinderwens

Vrouwen met PSC die zwanger willen worden, wordt aangeraden dit met haar arts te bespreken. Een vrouw met PSC die zwanger is, wordt begeleid door een arts.

Meer info voor patiënten
- PSC Patients EuropeEuropese patiëntenvereniging, ook informatie in het Nederlands
- Expertisenetwerk PSCInformatie voor patiënten
- Nederlandse Leverpatiënten VerenigingInformatie en lotgenotencontact
- Maag-lever-darmstichtingAlgemene informatie oa over de oorzaak en behandeling
- Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC): GelukkigVerhaal van Cindy
- Huisartsenbrochure Primaire Scleroserende Cholangitis. Verschenen in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP en NHG. Bij deze brochure horen een apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- MedlinePlus GeneticsInformatie in het Engels
- Genetics and Rare Diseases Information Center (GARD)Informatie in het Engels met een overzicht van hoe vaak bepaalde kenmerken van de ziekte voorkomen

Meer info voor artsen
- Huisartsenbrochure Primaire Scleroserende Cholangitis. Verschenen in het kader van het project ‘De patiënt als informatiedrager’ van VSOP en NHG. Bij deze brochure horen een apart te downloaden brief voor de huisarts brief voor de patiënt
- Expertisenetwerk PSCInformatie voor zorgverleners
- Orphanet
- Primary sclerosing cholangitis – a comprehensive review Journal of Hepatology dec.2017

Expertisecentra
- Expertisecentra specifiek voor deze aandoening:
- - Amsterdam UMC Expertisecentrum voor Immuun Gemedieerde en Genetische Cholestase-syndromen
  - Amsterdam UMC
  - Meibergdreef 9
  - 1105 AZ AMSTERDAM
  - +31 (0)20 566 9111
  - ecza@amsterdamumc.nl
  - Orpha.net Expertlink
- - UMCG Expertisecentrum voor Primair Scleroserende Cholangitis
  - UMCG - Universitair Medisch Centrum Groningen
  - Hanzeplein 1
  - 9713 GZ GRONINGEN
  - +31 (0)50 361 6161
  - Orpha.net Expertlink