Ziekte van Degos

De ziekte van Degos is een aandoening van de bloedvaten. De oorzaak is nog niet bekend. Bij de ziekte van Degos raken kleine en middelgrote bloedvaten verstopt. Daardoor sterft er weefsel af, wat in het begin tot bepaalde huidafwijkingen leidt.

Als de ziekte van Degos alleen op de huid zit, heet dit de cutane vorm van de ziekte van Degos. De huidafwijkingen kunnen weken, maar ook jaren aanwezig zijn. Ze laten vaak rode plek met een wit litteken achter. Ze zitten vooral op de borstkas en armen.

Soms raken ook de bloedvaten in andere delen van het lichaam verstopt. Dat is de systemische vorm van de ziekte van Degos. Daarbij kunnen er beschadigingen in het spijsverteringskanaal ontstaan. Iemand kan dan buikpijn, diarree, bloedverlies en soms een maag- en/of darmperforatie krijgen. Een maag- of darmperforatie is een gat in de wand van de maag of darm. Dit kan levensbedreigend zijn.

Het kan ook in het centrale zenuwstelsel en/of in andere organen gebeuren. Soms krijgt iemand een herseninfarct of hersenbloeding door de ziekte van Degos.

De ziekte van Degos ontstaat meestal tussen de 20 en 50 jaar.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Degos disease
      Ziekte van Degos
      Ziekte van Köhlmeier-Degos
      Maligne atrofische papulose (M.A.P.)

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      De ziekte van Degos kan met bovenstaande kenmerken worden vermoed. Weefselonderzoek kan de diagnose bevestigen. Een MRI, echo en inwendig onderzoek, bijvoorbeeld colonoscopie. kunnen worden gedaan om afwijkingen op te sporen.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      De ziekte van Degos kan niet genezen. Met medicijnen die de bloeddoorstroming bevorderen zoals bloedverdunners kan geprobeerd worden om de huidafwijkingen te behandelen. Bij een maag- en/of darmperforatie is een operatie nodig.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Tot nu toe zijn er over de hele wereld ongeveer 200 mensen met de ziekte van Degos.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      De oorzaak van de ziekte van Degos is nog onbekend. Waarschijnlijk spelen meerdere oorzaken een rol waaronder erfelijke aanleg, problemen met de bloedstolling, en ontsteking van bloedvaten. Bij ontsteking van de bloedvaten is mogelijk sprake van een autoimmuun-ziekte.

    • Expertisecentra

      De minister van VWS heeft voor deze ziekte (nog) geen expertisecentrum aangewezen.