Overslaan en naar de inhoud gaan

Congenitaal Lobair Emfyseem

Congenitaal lobair emfyseem is een aangeboren aandoening van de longen. Meestal is alleen één van de twee longen aangedaan.

Bij congenitaal lobair emfyseem kan er wel lucht de long in, maar niet meer goed de long uit. Hierdoor kan de baby moeite met ademhalen krijgen. De hartslag kan sneller gaan. De lippen en vingernagels kunnen er blauw uit zien.
Soms raakt de groei door de aandoening vertraagd. Maar het kind heeft niet altijd klachten.

In zeldzame gevallen krijgt iemand met congenitaal lobair emfyseem pas op volwassen leeftijd ademhalingsproblemen. In 10-20% van de gevallen komen, naast de longafwijking, ook hartafwijkingen voor.

Hoe de longaandoening ontstaat is niet precies bekend.

ALLES OPENEN
    • Andere namen voor deze ziekte

      Congenitaal Lobair Emfyseem
      Congenital lobar emphysema
      CLE
      Congenital pulmonary emphysema

    • Hoe wordt deze ziekte vastgesteld?

      Congenitaal lobair emfyseem kan worden vermoed met de bovenstaande kenmerken. Met een röntgenfoto van de longen kan een arts de diagnose stellen.

      Soms wordt de aandoening al tijdens de zwangerschap vastgesteld met behulp van een echo.

    • Is er behandeling voor deze ziekte?

      Bij problemen met de ademhaling kan het deel van de longen dat aangedaan is met een operatie verwijderd worden. 
      Als er geen klachten zijn, dan is er geen behandeling nodig. Soms treedt er spontaan herstel op. Regelmatige controle blijft nodig.

    • Hoe vaak komt het voor?

      Congenitaal lobair emfyseem komt bij ongeveer 1 op de 20.000-30.000 geboorten voor. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

    • Is deze ziekte erfelijk?

      Deze longaandoening is bijna nooit erfelijk.
      Er zijn een paar gevallen bekend waarbij de aandoening bij een ouder en kind voorkwam. Mogelijk erft de aandoening in heel zeldzame gevallen autosomaal dominant over.

In slechts vijf minuten...

In slechts vijf minuten help je ons om de website erfelijkheid.nl te verbeteren en maak je kans op een cadeaubon.