Ziekte van Degos

Synoniemen
Ziekte van Köhlmeier-Degos
Maligne atrofische papulose (M.A.P.)
Degos disease

Korte beschrijving
De ziekte van Degos is een aandoening van de slagaders. De oorzaak is nog niet bekend.

Bij de ziekte van Degos raken de kleine en middelgrote slagaders verstopt. Dit leidt tot afsterven van weefsel, beginnend bij de huid.

Als de ziekte van Degos zich beperkt tot de huid is er sprake van de cutane vorm van de ziekte van Degos. Bij deze goedaardige vorm ontstaan beschadigingen van de huid die huidlesies worden genoemd. De huidlesies kunnen weken, maar ook jaren aanwezig zijn. Ze laten vaak een wit litteken achter. Deze huidlesies zijn meestal niet pijnlijk.

Soms raken ook de slagaders in andere delen van het lichaam verstopt. Er is dan sprake van de systemische vorm van de ziekte van Degos. Daarbij kunnen beschadigingen in het spijsverteringskanaal ontstaan en soms ook in het centrale zenuwstelsel en/of in andere organen. Deze beschadigingen worden orgaanlesies genoemd. De belangrijkste kenmerken van deze vorm zijn: buikpijn, diarree en/of gewichtsverlies.

Orgaanlesies kunnen complicaties veroorzaken, zoals een maag- en/of darmperforatie. Een maag- of darmperforatie is een gat in de wand van de maag of darm. De complicaties kunnen levensbedreigend zijn.

Een heel enkele keer ontstaan eerst de orgaanlesies en daarna pas de huidlesies.

De ziekte van Degos kan op elke leeftijd beginnen.

Diagnose
De ziekte van Degos wordt vermoed op grond van bovenstaande kenmerken. Weefselonderzoek kan de diagnose bevestigen. Er kan röntgenonderzoek en inwendig onderzoek worden gedaan om orgaanlesies op te sporen.

Behandeling
De ziekte van Degos is niet te genezen. De huidlesies hoeven meestal niet behandeld te worden. Er kan medicatie voorgeschreven worden door een specialist. Als mensen maag- en/of darmperforaties hebben, zijn operaties mogelijk.

Voorkomen (frequentie)
Tot nu toe zijn er wereldwijd minder dan 200 mensen met de ziekte van Degos bekend.

Overerving
De exacte oorzaak voor de ziekte van Degos is nog onbekend. Waarschijnlijk spelen meerdere oorzaken een rol waaronder erfelijke aanleg, auto-immuun reacties (reactie waarbij het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt) en ontsteking van bloedvaten.

Meer informatie

www.huidziekten.nl
Korte, nederlandstalige beschrijving. Deze informatie is met name bedoeld voor dermatologen en arts-assistenten in opleiding tot dermatoloog.

Degos Patients’ Support Network
Engelstalige patiënteninformatie met afbeeldingen.

E-medicine
Engelstalige, medische beschrijving van de twee vormen van de Ziekte van Degos.

Klik hier als u een link wilt toevoegen.

Auteur: Linda Hartkamp (medisch bioloog i.o.)

Redactie: Petra Bloem (documentalist), drs. Marloes Brouns - van Engelen (medisch bioloog), Mies Wits-Douw (publieksvoorlichter)

Update: November 2007 door het Erfocentrum