Mayer-Rokitansky-Küster Syndroom (MRK)
Synoniemen
MRK syndroom
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndroom
Korte Beschrijving
Het Mayer-Rokitansky-Küster syndroom is een aangeboren aandoening bij vrouwen. Door deze aandoening zijn de vagina en de baarmoeder niet gevormd. Ook zijn er soms afwijkingen aan de nieren, het skelet, de benen of het gehoor.
De aanleg van de baarmoeder en de vagina vindt plaats van de zesde tot de achtste week in de zwangerschap. Ze worden gevormd uit de zogenaamde buizen van Müller. Deze twee buizen versmelten met elkaar. Maar bij het Mayer- Rokitansky- Küster-syndroom heeft de versmelting niet plaatsgevonden.
De eileiders ontwikkelen zich wel en de eisprong vindt iedere maand plaats. Maar de menstruatie blijft uit. MRK vrouwen ontwikkelen zich uitwendig als elke andere vrouw. De uitwendige geslachtsdelen zijn wel aanwezig en in de puberteit vindt borstontwikkeling plaats.
Diagnose
Het Mayer-Rokitansky-Küster syndroom wordt vermoed als in de puberteit de menstruatie niet op gang komt. De diagnose kan worden bevestigd door een gynaecoloog. Met behulp van röntgenonderzoek kan de afwezigheid van baarmoeder en vagina worden bevestigd. Bij een kijkoperatie kunnen de organen in de buik bekeken worden. Soms wordt ook een bloedonderzoek gedaan en een nierfoto gemaakt.
Behandeling
Er is geen mogelijkheid om een baarmoeder te construeren. Wel zijn er verschillende methoden om een vagina te maken. Maar veel MRK vrouwen kiezen ervoor te blijven zoals ze zijn.
Voorkomen (frequentie)
In Nederland worden naar schatting per jaar 4 vrouwen met het MRK syndroom geboren.
Over de hele wereld worden er 1 op de 4000 à 5000 vrouwen geboren met het MRK syndroom.
Overerving
Het MRK syndroom is niet erfelijk.
Meer informatie
Stichting MRK-vrouwen
MRKH.org, inc
Engelstalig, lotgenotensite.
Mayer-Rokitansky-Kustur-Hauser Syndrome Listserv and Online Support Group
Engelstalig.
Klik hier als u een link wilt toevoegen.
Auteur: Calluna Keetelaar (medisch bioloog i.o.)
Onder redactie van: Petra Bloem (documentalist), Marloes van Engelen (medisch bioloog), Mies Wits-Douw (publieksvoorlichter)
