Diabetes Insipidus

Synoniem
DI
water diabetes

sub-typen
Neurogene (centrale) Diabetes Insipidus
Nefrogene Diabetes Insipidus
Gestagene Diabetes Insipidus
Dipsogene Diabetes Insipidus

Korte beschrijving
Diabetes Insipidus (DI) is een vorm van diabetes die niets te maken heeft met diabetes mellitus (suikerziekte). Diabetes insipidus betekent letterlijk ‘smakeloze doorstroom’. Dit doelt op de afwezigheid van suiker in de urine. Er zijn wel overeenkomsten met diabetes mellitus. DI is een aandoening die zowel aangeboren kan zijn, als ook verworven als gevolg van bijvoorbeeld een tumor.

DI ontstaat wanneer de regulering van vochtopname door het lichaam en vochtuitscheiding verstoord is. Deze vochtbalans wordt gereguleerd door ADH (het anti-diuretisch hormoon of wel vasopressine) ADH gaat de productie van urine tegen. Dit hormoon wordt geproduceerd in de hypothalamus (een belangrijk centrum in de hersenen) en opgeslagen in de hypofyse (een klier die aan de hersenen hangt). De hypofyse scheidt ADH uit aan het bloed. Er is sprake van DI wanneer het ADH niet of onvoldoende wordt geproduceerd, of als de nier niet reageert op het ADH (resistentie).

Dit kan leiden tot vier verschillende vormen van diabetes insipidus:

1. Neurogene diabetes insipidus ontstaat door een hormonale verstoring in de hersenen, waardoor een tekort aan ADH optreedt. Oorzaken hiervoor kunnen onder andere zijn: een tumor, hersenoperatie, een hoofdtrauma of infecties.
2. Nefrogene diabetes insipidus wordt veroorzaakt door een verstoorde nierfunctie. Hierbij reageren de nieren niet op het ADH. Deze vorm is meestal erfelijk, maar kan ook verworven zijn als gevolg van het gebruik van medicijnen of door andere aandoeningen.
3. Gestagene diabetes insipidus komt alleen voor tijdens een zwangerschap en is ook het gevolg van een tekort aan ADH. Gestagene diabetes insipidus verdwijnt over het algemeen 4 tot 6 weken na de bevalling.
4. Dipsogene diabetes insipidus wordt veroorzaakt door een verstoring in het dorst-mechanisme. Het dorst-mechanisme wordt gestuurd vanuit de hypothalamus. Hierdoor neemt de dorst toe, en wordt er teveel vocht gedronken. Dit onderdrukt de uitscheiding van het ADH, waardoor de productie van urine toeneemt.

Bij deze vier vormen zijn de kenmerken hetzelfde. De nier scheidt ongeremd water uit, waardoor men dus veel moet plassen. Hierdoor ontstaat er chronische dorst en kans op uitdroging, wat kan leiden tot een hoge hartslag, lage bloeddruk en constipatie. De urine heeft een bleke kleur, doordat de urine sterk verdund is. Het kan voorkomen dat men er ’s nachts uit moet om te plassen.

Diabetes insipidus kan op elke leeftijd ontstaan. Sommige erfelijke vormen van diabetes insipidus kunnen tijdens of na het eerste levensjaar optreden. Er valt goed te leven met diabetes insipidus, wanneer dit niet veroorzaakt wordt door andere aandoeningen, zoals bijvoorbeeld een tumor.

Diagnose
Op grond van bovengenoemde kenmerken wordt vaak gedacht aan diabetes mellitus. Urine onderzoek en de ‘dorstproef’ worden gedaan om de diagnose diabetes insipidus vast te stellen.

Genetisch onderzoek kan de diagnose bevestigen.

Behandeling
Elke vorm van diabetes insipidus kent zijn eigen behandeling en deze moet daarom vooraf vastgesteld worden. Neurogene en Gestagene diabetes insipidus kunnen worden behandeld met geneesmiddelen die lijken op het lichaamseigen ADH (vasopressine).

Dit geldt niet voor Nefrogene en Dipsogene diabetes insipidus. De erfelijke vorm van Nefrogene diabetes insipidus kan niet worden genezen.Voor deze twee vormen bestaat een andere behandeling.

Diabetes insipidus kan wanneer het niet wordt veroorzaakt door erfelijkheid, onder bepaalde omstandigheden genezen. Wanneer diabetes insipidus is ontstaan door andere aandoeningen of factoren kan de behandeling zich daarop richten. Bij uitdroging moet worden nagegaan waardoor deze wordt veroorzaakt. Dit is belangrijk om behandeling vast te stellen.

Voorkomen
Diabetes insipidus is zeldzaam. Over het algemeen wordt geschat dat er 3 op de 100.000 mensen met diabetes insipidus zijn.

In Nederland zijn er ongeveer 40 families bekend met Nefrogene diabetes insipidus.

Overerving
Diabetes insipidus kent verschillende vormen van overerving: geslachtsgebonden of recessief / autosomaal dominant.
Bij de erfelijke vorm van Nefrogene diabetes insipidus is 90% geslachtsgebonden, 10% autosomaal recessief en minder dan 1% autosomaal dominant.

Meer informatie

Diabetes Insipidus
Nederlandstalige site van ervaringsdeskundige, lotgenotencontact.

Nederlandse Hypofyse Stichting
Geeft brochure 'Diabetes Insipidus' uit, te bestellen via bovengenoemde website

DNA-diagnostiek in Nederland

Nephrogenic Diabetes Insipidus Foundation
Engelstalige, zeer uitgebreide informatie. Met o.a. literatuurlijst en veelgestelde vragen-rubriek.

Klik hier als u een link wilt toevoegen.

Auteurs
Drs. Suzanne van Esch, afd. medische psychologie VUMC en prof.dr. Martina Cornel, afd. klinische en antropologische genetica, sectie Community Genetics VUMC.

Redactie: Petra Bloem (informatiespecialist), Drs. Marloes van Engelen (medisch bioloog), Paula de Vree (medisch bioloog i.o.), Mies Wits-Douw (publieksvoorlichter).

Update
Juli 2007.