Cystenieren

Synoniemen
Niercysten
Cystic kidney

Korte beschrijving
Cysten zijn holtes gevuld met vocht. Als er in de nieren cysten ontstaan, heet dat cystenieren. Cysten in de nieren kunnen aangeboren zijn of ze kunnen op volwassen leeftijd ontstaan.

Er zijn verschillende vormen cystenieren, met verschillende oorzaken:

Aangeboren cystenieren

- Infantiële polycysteuze nierziekte ontstaat door een verandering in het erfelijk materiaal. Bij infantiële polycysteuze nierziekte zijn de cystenieren een op zichzelf staande aangeboren aandoening. Ze zijn geen onderdeel van een syndroom. Infantiële polycysteuze nierziekte erft autosomaal recessief over. Kenmerken zijn: een verminderde werking van de nieren en hoge bloeddruk. In veel gevallen werken de nieren al voor de geboorte niet goed. Er is dan geen of veel te weinig vruchtwater. Daardoor ontwikkelen de longen zich niet goed. Vaak overlijdt dan het kind kort na de geboorte.
- Cystenieren die onderdeel zijn van een syndroom. Voorbeelden daarvan zijn: Tubereuze sclerose, ziekte van Von Hippel-Lindau, het syndroom van Zellweger, trisomie 13, trisomie 18, Down syndroom en Pottersequentie.

Cystenieren op volwassen leeftijd

- Adulte polycysteuze nierziekte is een autosomaal dominante erfelijke vorm van cystenieren bij volwassenen. Deze aandoening ontstaat door een verandering in het erfelijk materiaal. Kenmerken zijn hoge bloeddruk, pijn, nierstenen en de aanwezigheid van eiwit in de urine.
- Cysten in de nieren met een andere oorzaak. Bijvoorbeeld bepaalde niertumoren.

Soms zitten er maar één of meer kleine cysten in de nier, die zich niet uitbreiden en geen schade aan de werking van de nieren veroorzaken. Hierbij is geen sprake van een erfelijke vorm van cystenieren.

Voor de meeste vormen van niercysten geldt de volgende algemene informatie.

De cysten kunnen het gezonde nierweefsel verdringen als ze groter worden. Dit kan schade aan de nier veroorzaken. De nier kan groter worden door de cysten. De grotere nier kan dan een drukkende pijn in buik en rug veroorzaken. De nieren kunnen minder goed gaan werken. Een cyste kan knappen, waardoor rode bloedcellen (onderdeel van het bloed dat zuurstof vervoert) in de urine terechtkomen. Mensen met cysten in de nier hebben meer kans op hoge bloeddruk, op nierstenen en op ontstekingen van de urinewegen.

Diagnose
Cystenieren kan worden vermoed op grond van bovengenoemde symptomen. De diagnose wordt bevestigd met een echo. Aan de hand van de eerste kenmerken en het verhaal van de familie kan men vaak al afleiden welke vorm van cystenieren iemand heeft. DNA onderzoek kan dit in sommige gevallen bevestigen.

Behandeling
Cystenieren kunnen niet genezen worden. De behandeling is gericht op de vermindering van kenmerken. Heel soms wordt een vergrote nier geopereerd. Hoge bloeddruk wordt behandeld met pillen. Als de nieren niet meer werken, is nierdialyse een mogelijkheid, of transplantatie van een donornier.

Voorkomen (frequentie)
Infantiële polycysteuze nierziekte komt voor bij ongeveer 1 op 10.000 personen. Adulte polycysteuze nierziekte komt bij ongeveer 1 tot 2 op 1000 personen voor.

Overerving
Infantiële polycysteuze nierziekte erft autosomaal recessief over.

Adulte polycysteuze nierziekte erft autosomaal dominant over.

Als cystenieren onderdeel zijn van een erfelijk syndroom, bepaalt dit syndroom de manier van overerven.

Meer informatie

Erfelijke cystenieren
Informatie van de Nierpatiëntenvereniging Nederland.

Nierpatiëntenvereniging Nederland
Belangenbehartiging en lotgenotencontact.

Nierstichting
Belangenbehartiging met als doel verbetering van de kwaliteit van leven van nierpatiënten.

Orphanet
Engelstalige informatie over Autosomaal recessieve Polycystische Nierziekte.

Orphanet
Engelstalige informatie over Autosomaal dominante Polycystische Nierziekte.

Klik hier als u een link wilt toevoegen.

Auteur:
drs. Marloes Brouns-van Engelen (medisch bioloog). Gebaseerd op een tekst van Eveline Waterham (medisch bioloog i.o.)

Redactie:
Petra Bloem (informatiespecialist), Ragna Senf, MSc (bioloog) en Mies Wits-Douw (publieksvoorlichter)

Deze tekst is inhoudelijk gecontroleerd door een klinisch genetisch centrum.

Update:
Juli 2010 door het Erfocentrum