Ziekte van Strümpell

De ziekte van Strümpell is een erfelijke zenuwaandoening, die de spieren van het onderlichaam beïnvloedt. De oorzaak is een verandering in het erfelijk materiaal.

Bij de ziekte van Strümpell werken bepaalde stukken van de zenuwen in de ruggengraat steeds minder goed. Deze zenuwen geven normaal boodschappen door aan het onderlichaam. Doordat het boodschappen doorgeven minder goed lukt, worden de spieren in de benen langzaam stijver. Ook kunnen de benen spastisch worden. Spastisch betekent dat spieren zich aanspannen, zonder dat iemand dat wil.

Soms neemt het gevoel in de voeten af. Ook kan incontinentie voorkomen. Bij incontinentie verliest iemand ongewild urine of ontlasting.

Er bestaan verschillende vormen van de ziekte van Strümpell. De twee hoofdtypes zijn de pure en gecompliceerde vorm.

Bij de pure vorm kan iemand alleen de bovenstaande kenmerken hebben.
Ongeveer één op de tien mensen met de ziekte van Strümpell heeft de gecompliceerde vorm. Hierbij zijn meerdere symptomen mogelijk. Symptomen die voor kunnen komen bij de gecompliceerde vorm zijn epilepsie, verstandelijke achteruitgang, dementie en achteruitgang van de controle over spieren (ataxie). Verder kunnen soms problemen met het zien, horen en praten ontstaan.

Meestal beginnen de kenmerken van de ziekte van Strumpell op volwassen leeftijd, maar soms al vanaf kinderleeftijd. Of en de mate waarin de kenmerken optreden verschilt van persoon tot persoon.