Sprengel Anomalie

Synoniemen
Syndroom van Sprengel
Sprengel's Deformity
Sprengel's Shoulder
Ziekte van Sprengel
Scapula Elevata
High Scapula

Korte beschrijving
Sprengel Anomalie is een aangeboren aandoening van de schouderbladen. Tijdens de zwangerschap ontwikkelen de schouderbladen van de foetus zich onvoldoende, waardoor ze hoger staan. Het verhoogde schouderblad veroorzaakt een bult in de nek. Daardoor is het lastig om de arm aan die kant te bewegen. De spieren bij de schouder kunnen slap zijn.

Sprengel Anomalie kan samengaan met Klippel Feil Syndroom en scoliose. Scoliose is een zijwaartse verkromming van de rug. Soms gaat Sprengel Anomalie samen met nier - en hartklachten.

Diagnose
Sprengel Anomalie kan worden vermoed op grond van bovengenoemde verschijnselen en vastgesteld door middel van röntgenfoto's.

Behandeling
Sprengel Anomalie geeft niet altijd klachten. De behandeling hangt af van de ernst van de aandoening en bestaat uit een operatie waarbij de schouders zo goed mogelijk op de juiste plaats gezet worden.

Voorkomen (frequentie)
Hoe vaak Sprengel Anomalie voorkomt is niet bekend, wel weet men dat het bij meisjes vaker voorkomt dan bij jongens.

Overerving
Meestal is Sprengel Anomalie niet erfelijk. Er bestaat een familiaire vorm, maar de manier van overerven is onduidelijk.

Meer informatie

E-medicine
Engelstalig. Beschrijving van de aandoening, de behandeling en afbeeldingen.

Klik hier als u een link wilt toevoegen.

Auteur: Jop de Vrieze en Calluna Keetelaar (medisch biologen i.o.)

Redactie: Petra Bloem (documentalist), drs. Marloes Brouns-van Engelen (medisch bioloog), Mies Wits-Douw (publieksvoorlichter)

Update: December 2007 door het Erfocentrum