MODY-typen diabetes

Synoniem
Maturity-Onset Diabetes of the Young

Korte beschrijving
MODY is een autosomaal dominant erfelijke vorm van suikerziekte. MODY is een milde vorm van diabetes die lijkt op diabetes mellitus type 2. Bij MODY reageert de alvleesklier (pancreas) onvoldoende op een stijging van het glucosegehalte in het bloed (bloedsuiker) en geeft daardoor te weinig insuline af. Insuline is een hormoon dat er voor zorgt dat glucose (suiker) in de lichaamscellen wordt opgenomen. Glucose dient als brandstof voor de cellen. Er zijn zes type MODY bekend, die onderling verschillen in vorm en ernst.

Kenmerken voor MODY zijn:

Het begint meestal op jeugdige leeftijd.

MODY kan enkele jaren behandeld worden zonder insuline en is daarom insuline onafhankelijk.

Er is sprake van MODY als bij tenminste vier eerstegraads familieleden (ouders-kinderen, broers-zussen) op jonge leeftijd diabetes is ontstaan, die tenminste gedurende twee tot vijf jaar zonder insuline behandeld kon worden. Bij tenminste twee familieleden is de ziekte voor het 25ste levensjaar gediagnosticeerd.

Diagnose
MODY wordt vermoed op bovengenoemde kenmerken.

Daarnaast kan de diagnose worden bevestigd door genetisch onderzoek.

Behandeling
De behandeling van MODY is verschillend per type. De meeste mensem met MODY-3 reageren goed op een lage dosis sulfonylureumderivaten; dit zijn medicijnen die de aanmaak van insuline stimuleren. Bij MODY-2 zijn dieetadviezen vaak voldoende. Andere MODY typen worden meestal met insuline behandeld.

Voorkomen
Er wordt geschat dat 2 tot 4% van alle personen met diabetes mellitus type 2, MODY heeft. MODY-3 komt in Europa het meeste voor, gevolgd door MODY-2 en MODY-1.

Overerving
MODY erft autosomaal dominant over

Meer informatie

Diabetes en zwangerschap

Diabetescentrum VUmc
Multidisciplinair behandelcentrum voor personen met diabetes. O.a. patiënteninformatie over MODY en informatie over lopend en toekomstig onderzoek.

DNA-diagnostiek in Nederland
Via het alfabet en een zoekoptie kan gevonden worden waar DNA-diagnostiek voor deze aandoening in Nederland aangeboden wordt

Diabetes en Zwangerschap
Informatieblad van de NVOG.

Startpagina Diabetes

Genetic Health
Engelstalige patiënteninformatie met literatuurverwijzingen over MODY

Klik hier als u een link wilt toevoegen.

Auteurs
Drs. Suzanne van Esch, afd. medische psychologie VUMC en prof.dr. Martina Cornel, afd. klinische en antropologische genetica, sectie Community Genetics VUMC.

Redactie: Petra Bloem (informatiespecialist), Drs. Marloes van Engelen (medisch bioloog), Paula de Vree (medisch bioloog i.o.), Mies Wits-Douw (publieksvoorlichter).

Update
Juli 2007.